鉄付加酵素

フェロキラターゼ
識別子
略号	Ferrochelatase
Pfam	PF00762
InterPro	IPR001015
PROSITE	PDOC00462
SCOP	1ak1
SUPERFAMILY	1ak1
OPM superfamily	137
OPM protein	1hrk
利用可能な蛋白質構造: Pfam structures PDB RCSB PDB; PDBe; PDBj PDBsum structure summary
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鉄付加酵素（てつふかこうそ、ferrochelatase (FECH)）は、プロトポルフィリンIXをヘムに変換するヘム生合成8段階の最後の反応酵素である。プロトポルフィリンにFe²⁺を付加する反応を触媒する。触媒反応は、

プロトポルフィリン + Fe⁺⁺ ↔ プロトヘム + 2 H⁺

鉄付加酵素は、497個のアミノ残基で構成され、分子量は55.4 kDaである^[1]。

 + Fe2+ ⇔  + 2H+
   プロトポルフィリンIX                          ヘム

FECH
PDBに登録されている構造 PDB オルソログ検索: RCSB PDBe PDBj PDBのIDコード一覧 4MK4, 1HRK, 2HRC, 2HRE, 2PNJ, 2PO5, 2PO7, 2QD1, 2QD2, 2QD3, 2QD4, 2QD5, 3AQI, 3HCN, 3HCO, 3HCP, 3HCR, 3W1W, 4F4D, 4KLA, 4KLC, 4KLR, 4KMM
識別子
記号	FECH, EPP, FCE, ferrochelatase, EPP1
外部ID	OMIM: 612386 MGI: 95513 HomoloGene: 113 GeneCards: FECH
遺伝子の位置 (ヒト) 染色体 18番染色体 (ヒト)[2] バンド データ無し 開始点 57,544,377 bp[2] 終点 57,586,732 bp[2]
遺伝子の位置 (マウス) 染色体 18番染色体 (マウス)[3] バンド データ無し 開始点 64,585,985 bp[3] 終点 64,623,322 bp[3]
RNA発現パターン さらなる参照発現データ
遺伝子オントロジー 分子機能 • iron-sulfur cluster binding • 金属イオン結合 • 血漿タンパク結合 • ferrochelatase activity • リアーゼ活性 • ferrous iron binding • 2 iron, 2 sulfur cluster binding 細胞の構成要素 • 膜 • ミトコンドリアマトリックス • ミトコンドリア内膜 • ミトコンドリア 生物学的プロセス • response to platinum ion • response to light stimulus • response to metal ion • response to arsenic-containing substance • generation of precursor metabolites and energy • デキサメタゾン刺激に対する細胞応答 • porphyrin-containing compound biosynthetic process • response to lead ion • protoporphyrinogen IX metabolic process • 殺虫剤に対する反応 • response to methylmercury • response to ethanol • heme biosynthetic process 出典:Amigo / QuickGO
オルソログ
種	ヒト	マウス
Entrez	2235	14151
Ensembl	ENSG00000066926	ENSMUSG00000024588
UniProt	P22830	P22315,Q544X6
RefSeq (mRNA)	NM_000140 NM_001012515 NM_001371094 NM_001371095 NM_001374778	NM_007998 NM_001348055
RefSeq (タンパク質)	NP_000131 NP_001012533 NP_001358023 NP_001358024 NP_001361707	NP_001334984 NP_032024
場所 (UCSC)	Chr 18: 57.54 – 57.59 Mb	Chr 18: 64.59 – 64.62 Mb
PubMed検索	[4]	[5]
ウィキデータ
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鉄付加酵素は、ミトコンドリアに所在し、ヘム生合成においてプロトポルフィリンIXに鉄（Fe²⁺）を付加する反応を触媒する。鉄付加酵素の欠乏は、骨髄性プロトポルフィリアの発症に関係する。この遺伝について、異なる異性体を記述した2つの転写変異が見つかっている^[6]。

脚注

参考文献

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関連項目

• ヘム
• ポルフィリン