Angiome en touffes

Cet article est une ébauche concernant la médecine.

Vous pouvez partager vos connaissances en l’améliorant (comment ?) selon les recommandations des projets correspondants.

Consultez la liste des tâches à accomplir en page de discussion.

Angiome en touffes

Classification et ressources externes
ICD-O	M9161/1
OMIM	607859
eMedicine	1086612
MeSH	et C536924 C536924 et C536924

Mise en garde médicale

modifier - modifier le code - voir Wikidata (aide)

L'angiome en touffes (AT), également nommé « angioblastome de Nakagawa » est une tumeur vasculaire (angiome) caractérisée par une aggravation régulière (certains cas régressant cependant spontanément).
C’est une maladie rare, congénitale ou précoce (généralement acquise très tôt ; avant 5 ans)

L'angiome en touffes a été décrit par Wilson Jones en 1989, mais des auteurs japonais l’avaient antérieurement identifiée sous le nom d'angioblastome de Nakagawa.

À ne pas confondre avec l’hémangiome congénital de type NICH.

Prévalence

La prévalence est inconnue, mais plus de 200 cas ont été décrits dans la littérature (tous ne sont pas publiés)

Symptômes

plaques rouges infiltrées, mal délimitées, parfois parsemées de papules rouges plus intense, dont l'aspect varie dans le temps.
Plus rarement (souvent dans des cas congénitaux), une masse tumorale importante est présente.
Lésions sensibles au palper, pouvant être douloureuses aux chocs, parfois couvertes de duvet ou cernées d'un halo clair.

Diagnostic

Le diagnostic est histologique.

Il y a dispersion dans tout le derme de petites touffes capillaires disposées en « grenaille de plombs » et cernées d'un vaisseau sanguin.
On trouve aussi souvent des espaces lymphatiques et une fibrose dermique.

C’est une tumeur GLUT1 négative, au contraire de l'hémangiome infantile.

Évolution, Pronostic

Généralement (il y a des cas de rémission spontanée), certains AT s'infiltrent dans les membres inférieurs en produisant peu à peu un tégument induré scléreux (la sclérose gagnant éventuellement le muscle et l'articulation proches, en gênant leur fonctions.
Complications : un syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) avec une thrombopénie majeure peuvent conduire à la mort.

Traitement

On ne connait pas de traitement spécifique efficace.
Une corticothérapie générale, l'interféron alpha ou le vincristine ont parfois amélioré des formes graves étendues^[1]